蚕豆病和G-6-PD缺乏症有关知识
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| 吃蚕豆的季节又到了，而蚕豆病是红细胞葡糖糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。3岁以下患者占70％，男孩多见，起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后1-2天内发生溶血，贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、面色苍白、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2-7天。最重者出现全身衰竭，脉搏细速，血压下降，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质紊乱，预后很差，可以致命；但如能及时给以适当的治疗，多数病人经输血或输入浓集红细胞1-2次及对症治疗后病情即见好转，预后乐观。 本病是由于调控G-6-PD的基因突变所致，为X链锁不完全显性遗传，为中度遗传危险率。如今G-6-PD缺乏症的诊断已不困难，因为较大医院都能开展G-6-PD的有关测试及定量检测。正因为该症已能较快明确诊断，现今发现世界各民族、各地区都有这种病人，我国也相当常见，而且南方各省区（广东广西福建等）较北方为多，因而引起广大的重视。G-6-PD缺乏症的诊断一旦明确，就要告知患儿的家长或患者本人。有的医院发给患者G-6-PD缺乏症诊断卡片或证明书，让患者随身携带，并纪录在患者的病历首页上。虽然并非所有的G-6-PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血，但还是要严格禁食蚕豆，避免感染。同时还要禁忌使用阿司匹林、维生素K、伯氨喹啉、呋喃唑酮、磺胺异唑、柳氮磺胺吡啶、丙磺舒、萘苯胺、奎尼丁、氯霉素、川莲等药品引发溶血。 |